Contribution of Brain Intrinsic Branched-Chain Amino Acid Metabolism in a Novel Mouse Model of Maple Syrup Urine Disease.

Journal of inherited metabolic disease2025Kuhs AC, Ohl L, Thurston T, et al.

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対象動物

抄録

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MeSH

3-Methyl-2-Oxobutanoate Dehydrogenase (Lipoamide)Amino Acids, Branched-ChainAnimalsBrainDisease Models, AnimalMaleMaple Syrup Urine DiseaseMiceMice, KnockoutNeurons

DOI 10.1002/jimd.70003

PMID 39902813

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